我的渐冻症自愈了 渐冻症是什么

3月14日 , 当代最著名的理论物理学家史蒂芬·霍金永远离开了我们 , 再次唤起人们对“肌萎缩侧索硬化症 (ALS)”(俗称“渐冻人症”)的 。 肌萎缩侧索硬化症作为一种罕见的致死性神经系统变性疾病 , 多数患者在发病 3~5 年内死于呼吸衰竭 。 霍金自21岁起被医生确诊 , 但他并没有向病魔屈服 , 以顽强的心态与该病搏斗了55年 , 成就了其传奇的一生 , 可以说是世界上最著名的肌萎缩侧索硬化症患者 。
如今 , 人们在缅怀这位著名科学家的同时 , “渐冻人症”也逐渐走进公众的视线 。 “渐冻人症”是什么病?它是由什么引起的?如何诊断和治疗此病?

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“渐冻人症”是什么?肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病 , 肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种起病隐匿的运动神经元病 , 指运动神经元(我们平时之所以能运动 , 是因为肌肉受神经支配 , 牵动骨骼引起的 , 其中 , 控制肢体运动的神经就称为运动神经元)损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清 , 伴有肌肉跳动等 。
整个疾病进展是缓慢的 , 先是身上的肌肉逐渐萎缩无力 , 然后活动能力 , 进食能力逐渐减退 , 最后因呼吸肌无力而死亡 。 从疾病发作到生命结束的整个历程中 , 患者能清楚的感知外界信息 , 如听到对方的交谈和感受对方的抚摸等 , 但是身体像被冰冻住了一样 , 一步步地丧失回应的能力 , 故俗称为“渐冻人症” 。
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“渐冻人症”的发病原因是什么?【我的渐冻症自愈了 渐冻症是什么】目前肌萎缩侧索硬化(ALS)的发病原因不清楚 , 可能与遗传和环境都有关 。 研究认为酒精、病毒感染、吸烟、暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境可能是导致ALS的危险因素 。
此外 , 可能还有兴奋性氨基酸毒性学说、免疫学说、氧化自由基学说、神经元蛋白及神经微丝的新陈代谢异常学说等 , 但目前尚无统一定论 。
“渐冻人症”需警惕早期症状有哪些?由于ALS起病隐匿 , 进展缓慢 , 导致患者经常会忽视该病的发展 。 发病早期一般是肢体无力伴肌肉萎缩 , 多从一侧肢体起病 , 再发展至对侧 , 也可双侧同时出现症状 。 首发症状常为手指活动不灵活和无力 , 手指活动僵硬 , 手拿不稳笔 , 穿衣服时不能顺利解开纽扣等 , 随之出现手部肌肉萎缩 , 逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展 。 萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动 。 也可能先出现腿部无力导致走路不稳 , 上楼梯有点吃力 , 腿部肌肉萎缩 , 然后逐渐出现吃饭吞咽困难 , 说话时口齿不清 。 也有一些患者早期就出现言语不清 , 进食吞咽困难 , 四肢无力肌肉萎缩不明显 。 中山大学孙逸仙纪念医院肖颂华主任医师提醒到 , 如果出现上述症状 , 建议尽早向专业的神经内科医生咨询 。
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“渐冻人症”有遗传吗?一般能存活多久?研究表明绝大多数的 ALS 患者并不遗传 , 只有约5%-10% 的 ALS 患者有家族遗传史 。 家族遗传性 ALS的临床表现与散发性 ALS基本相似 。 ALS 的进展是不可避免的 , 但预测其进展速度非常难 。 研究表明 , 约80% ALS 患者平均生存时间为 3-5 年 , 但仍有少部分 ALS 生存时间超过 10 年 , 甚至数十年 。 一般来讲 , 发病年龄越早 , 生存时间越长 。

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