小儿脑白质海绵状变性综合征的症状小儿脑白质海绵状变性综合征根据其发病时间分为先天型、婴儿型及少年型 。 其中婴儿型多见 ， 常于出生后6个月出现发育迟滞、巨颅、肌张力低下 ， 常有视神经萎缩、失明 ， 以后肌张力增强 ， 可有阵发角弓反张、抽搐、去大脑强直 ， 多在4～5岁内死亡 。 有些重症在出生时即有肌弛缓、吸吮和吞咽困难 ， 于数周内死亡 ， 称为先天型 。 少年型起病较晚 ， 5岁开始出现进行性智力低下、小脑征、视力障碍、视神经萎缩和色素性视网膜变性 。
2 小儿脑白质海绵状变性综合征怎么引起的【小儿脑白质海绵状变性综合征的症状】1.发病原因
本病征病因未明 ， 为常染色体隐性遗传 。
2.发病机制
病理改变有严重脑水肿 ， 脑重增加 ， 体积增大 ， 变软 ， 脑回变平 。 脑皮层原浆性星形细胞高度肿胀 ， 形成空泡状 。 脑白质中 ， 水肿波及细胞外区 ， 空泡见于细胞外区和髓鞘板层内 ， 故称海绵样变性 。 晚期有严重的脱髓鞘和胶质增生 。
3 小儿脑白质海绵状变性综合征的并发症多汗、高热、呕吐可致水电平衡紊乱 ， 可伴发惊厥 ， 瘫痪 ， 肌张力增加 ， 呈去皮质强直状态 。 视力丧失 ， 进行性智力低下等 。
水电平衡紊乱：水、电解质代谢紊乱在临床上十分常见 。 水钠代谢紊乱常同时或先后发生 ， 本病症主要是脱水多见 。
去皮质强直：表现为上肢屈曲内收 ， 腕及手指屈曲 ， 双下肢伸直 ， 足屈曲 。 多因双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失 ， 皮质下功能仍保存 。 常见于缺氧性脑病、脑炎、中毒和严重颅脑外伤等 。
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